Ψευδομύξωμα Περιτοναίου: Τί είναι;
Το ψευδομύξωμα περιτοναίου είναι μια σπάνια ασθένεια, κατά την οποία ένας όγκος, συνήθως της σκωληκοειδούς απόφυσης, παράγει μεγάλη ποσότητα παχύρρευστου υγρού (βλέννη). Το αδένωμα αυτό αυξάνεται σε μέγεθος και τελικά σπάει, με αποτέλεσμα τη διασπορά της βλέννης και των κυττάρων που την παράγουν μέσα στην κοιλιά (περιτοναϊκή κοιλότητα).
Τα κύτταρα που έχουν διασπαρεί στην περιτοναϊκή κοιλότητα, προκαλούν την περαιτέρω παραγωγή βλέννης (ασκίτης) και τη διάταση αυτής. Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου εμποδίζει τη φυσιολογική λειτουργία των οργάνων της κοιλιάς, κυρίως λόγω πίεσης αλλά και λόγω του ότι μπορεί να τα διηθεί. Σπάνια παρουσιάζει μεταστάσεις σε λεμφαδένες ή σε άλλα απομακρυσμένα όργανα. Το ψευδομύξωμα περιτοναίου εμφανίζει τις παρακάτω κατηγορίες [1]:
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου από βλέννη χωρίς επιθηλιακά κύτταρα
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου χαμηλής κακοήθειας.
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου υψηλής κακοήθειας
- Ψευδομύξωμα περιτοναίου υψηλής κακοήθειας με κύτταρα δίκην σφραγιστήρος δακτυλίου (signet ring cells)
Ποια είναι τα αίτια που δημιουργούν το ψευδομύξωμα περιτοναίου;
Προκαλείται από νεοπλασματικά βλεννοεκκριτικά κύτταρα, τα οποία διασκορπίζονται εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας. Τα κύτταρα αυτά προέρχονται από τη ρήξη βλεννωδών όγκων συχνότερα της σκωληκοειδούς απόφυσης. Ωστόσο, μπορεί να προέρχεται και από άλλα όργανα, όπως, οι ωοθήκες, το στομάχι, το παχύ έντερο, το πάγκρεας.
Ποια είναι τα συμπτώματα που παρουσιάζει;
Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι μάζα στην κοιλιακή χώρα που αυξάνεται διαρκώς. Ο/Η ασθενής αισθάνεται ένα διαρκές φούσκωμα με αύξηση της περιμέτρου της κοιλιάς. Η διόγκωση αυτή οφείλεται στην άθροιση υγρού/βλέννης. Ειδικότερα, στους άνδρες, μπορεί να εκδηλωθεί αρχικά ως βουβωνοκήλη και στις γυναίκες με μάζα στις ωοθήκες. Σημαντικές στη διάγνωση της νόσου είναι οι απεικονιστικές εξετάσεις, όπως η αξονική τομογραφία.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Διαγιγνώσκεται συνήθως κατά τη διάρκεια επεμβάσεων για άλλες παθήσεις, μία από τις οποίες είναι και η επέμβαση για κήλη. Σε προχωρημένο στάδιο, μπορεί να είναι εμφανής η διάταση της κοιλίας ή κάποιοι όγκοι στην κοιλιά που μπορούν να ψηλαφηθούν. Καθώς το ψευδομύξωμα του περιτοναίου είναι μια σπάνια πάθηση, θα πρέπει η διάγνωση να επιβεβαιωθεί με διάφορες απεικονιστικές και άλλες διαγνωστικές εξετάσεις, έτσι ώστε να εφαρμοστεί η κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση. Οι διαγνωστικές εξετάσεις, περιλαμβάνουν την αξιολόγηση βιοδεικτών ή την εξέταση δείγματος ιστού μέσω της λαπαροσκόπησης, αν αυτό κριθεί απαραίτητο.
Ποιες θεραπείες υπάρχουν
Η σημερινή θεραπεία είναι η κυτταρομειωτική χειρουργική σε συνδυασμό με την υπέρθερμη διεγχειρητική ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία (HIPEC). Η συγκεκριμένη θεραπεία έχει αυξήσει σε σημαντικό βαθμό τις πιθανότητες για τελική ίαση της νόσου. Η χημειοθεραπεία ξεκινά μετά την κυτταρομειωτική επέμβαση. Σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να εφαρμοστεί και συστηματική μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.
Μετά από τη χειρουργική επέμβαση και τη χημειοθεραπεία υπάρχει πιθανότητα υποτροπής της νόσου, για το λόγο αυτό θα πρέπει ο/η ασθενής να παρακολουθεί την πορεία της νόσου με την αξονική τομογραφία και τον έλεγχο των βιοδεικτών.
Έχει γενικά καλή πρόγνωση και με τη χειρουργική επέμβαση και τη χημειοθεραπεία, το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών μπορούν να έχουν μια φυσιολογική ζωή. Βέβαια, σημαντικοί παράγοντες σε αυτό αποτελούν η βαρύτητα του όγκου, η επιθετικότητα και οι μεταστάσεις του κατά την περίοδο της διάγνωσης.