Μεσοθηλίωμα Περιτοναίου

Μεσοθηλίωμα περιτοναίου

Κακοήθεις παθήσεις περιτοναίου

Τα κακοήθη νεοπλάσματα του περιτοναίου (περιτοναϊκή καρκινωμάτωση) μπορούν να κατηγοριοποιηθούν σε πρωτοπαθή (όπως π.χ. το μεσοθηλίωμα του περιτοναίου)  ή δευτεροπαθή ανάλογα το σημείο προέλευσής τους. Περιλαμβάνουν ένα ευρύ φάσμα επιθηλιακών ή μεσεγχυματικών νεοπλασμάτων, τα οποία προέρχονται πρωτοπαθώς από την περιτοναϊκή μεμβράνη ή αποτελούν συνέπεια δευτεροπαθούς διασποράς επί και διά της περιτοναϊκής μεμβράνης όγκων ενδοκοιλιακής, οπισθοπεριτοναϊκής ή εξωπεριτοναϊκής προέλευσης.

Πρωτοπαθείς κακοήθεις παθήσεις περιτοναίου

Οι πρωτοπαθείς κακοήθειες του περιτοναίου είναι σπάνιες. Στην παρακάτω εικόνα παρουσιάζεται το σύνολο των πρωτοπαθών νεοπλασμάτων του περιτοναίου.

Μεσοθηλίωμα Περιτοναίου

 

Μεσοθηλίωμα

Το συχνότερο πρωτοπαθές νεόπλασμα του περιτοναίου είναι το μεσοθηλίωμα. Η διάμεση επιβίωση για τους ασθενείς με μεσοθηλίωμα κυμαίνεται μεταξύ 4 και 12 μηνών, αν αφεθεί αθεράπευτο. Αυτή τόσο κακή πρόγνωση εν μέρη οφείλεται στο προχωρημένο στάδιο της νόσου κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Σημεία και συμπτώματα όπως κοιλιακό άλγος, ασκιτική συλλογή και απώλεια βάρους είναι συχνά. Οι μισοί έως και 70% των ασθενών αυτών έχουν ιστορικό έκθεσης σε άσβεστο. Η νόσος έχει την τάση να προσβάλει όλες τις περιτοναϊκές επιφάνειες καθώς και να διηθεί τα υποκείμενα όργανα. Η απεικόνιση της κοιλιακής χώρας με αξονική τομογραφία και η λήψη βιοψίας θέτουν τη διάγνωση. Συνήθως η ανάπτυξή του είναι ενδοκοιλιακή και σπανίως μεθίσταται σε απομακρυσμένες θέσεις.
Στα πλαίσια του σχεδιασμού της θεραπευτικής παρέμβασης πρέπει να γίνει πλήρης έλεγχος για την σταδιοποίηση της νόσου, με τη χρήση περαιτέρω απεικονιστικών εξετάσεων.

Αναγνωρισμένους προγνωστικούς παράγοντες αποτελούν:

  • η ιστολογία του όγκου
  • το στάδιο της νόσου
  • η έκταση της ενδοκοιλιακής νόσου, όπως αυτή ορίζεται από τον δείκτη περιτοναϊκής καρκινωμάτωσης (peritoneal cancer index – PCI) και από την ταξινόμηση κατά Gilly
  • τον αριθμό των προηγούμενων χειρουργείων, όπως αυτός καθορίζεται από το Previous Surgical Score (PSS)
    την πλήρη ή μη αφαίρεση του όγκου, όπως αυτή ορίζεται από το Completentness of Cytoreduction (CC) score.

Επιπλέον απεικονιστικοί κριτήρια που υποδηλώνουν μη εξαιρέσιμη νόσο αποτελούν:

  • η παρουσία μάζας επιγαστρίου μεγαλύτερης των 5 εκ.
  • η διαταραχή της αρχιτεκτονικής του λεπτού εντέρου (συγκόλληση διπλανών ελίκων, εξάλειψη λίπους μεσεντερίου, αδυναμία αναγνώρισης αγγείων μεσεντερίου, πάχυνση ή/και ασαφοποίηση ορίων τοιχώματος)
  • η κατά τόπους απόφραξη του λεπτού εντέρου

Θεραπεία

Η θεραπεία του περιτοναϊκού μεσοθηλιώματος εξαρτάται από το στάδιο, την ενδοκοιλιακή έκταση της νόσου και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Η πλήρης χειρουργική αφαίρεση της νόσου συνοδεύεται από καλύτερα αποτελέσματα επιβίωσης. Ωστόσο, είναι τεχνικά δύσκολη και απαιτεί εκτομές περιτόναιου και συμπαγών οργάνων (κυτταρομειωτική χειρουργική), ενώ από πρόσφατες μελέτες φαίνεται ότι ο συνδυασμός κυτταρομειωτικής χειρουργικής και διεγχειρητικής χορήγησης υπέρθερμης ενδοπεριτοναϊκής χημειοθεραπείας (HIPEC) αυξάνει την επιβίωση. Η συστηματική χημειοθεραπεία φαίνεται να έχει θέση στις περιπτώσεις μη εξαιρέσιμης ή μερικώς εξαιρέσιμης νόσου καθώς και ως νέο-επικουρική (προεγχειρητική) ή επικουρική (μετεγχειρητική) θεραπεία με σκοπό ή μετά την πλήρη χειρουργική αφαίρεση, αντίστοιχα.
Η πρόγνωση της νόσου σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε κυτταρομειωτική χειρουργική και διεγχειρητική χορήγηση υπέρθερμης ενδοπεριτοναϊκής χημειοθεραπείας (HIPEC) είναι σημαντικά καλύτερη, με σχεδόν 50% των ασθενών να έχουν 5-ετή επιβίωση.

 

Βιβλιογραφία

Sugarbaker PH. Cytoreductive Surgery & Peritoneal Chemotherapy for Peritoneal Surface Malignancy. Textbook and Video Atlas. 1st Edition, eds. Canada: CineMEd, 2013.

Di Giorgio A, Pinto E. Treatment of Peritoneal Surface Malignancies. State of the Art and Perspectives. eds. Milan: Springer, 2015.

Sugarbaker PH. Management of peritoneal-surface malignancy: the surgeon’s role. Langenbecks Arch Surg. 1999;384:576–587.

Brigand C, Monneuse O, Mohamed F, et al. Peritoneal mesothelioma treated by cytoreductive surgery and intraperitoneal hyperthermic chemotherapy: results of a prospective study. Ann Surg Oncol. 2006;13:405–412.

Hotta T, Taniguchi K, Kobayashi Y, et al. Chemotherapy and serum hyaluronic acid levels in malignant peritoneal mesothelioma. Hepatogastroenterology. 2004;51:1073–1083.

Kusamura S, Younan R, Baratti D, et al. Cytoreductive surgery followed by intraperitoneal hyperthermic perfusion: analysis of morbidity and mortality in 209 peritoneal surface malignancies treated with closed abdomen technique. Cancer. 2006;106:1144–1153.

Deraco M, Kusamura S, Baratti D, Casali P, Zaffaroni N. [Peritoneal mesothelioma: results of a complicated and aggressive procedure incorporating peritonectomy and intraperitoneal hyperthermic chemotherapy, and prospects derived from bench-to-bedside research] Tumori. 2003;89:56–57.

Sugarbaker PH, Yan TD, Stuart OA, Yoo D. Comprehensive management of diffuse malignant peritoneal mesothelioma. Eur J Surg Oncol. 2006;32:686–691.

Garcia-Carbonero R, Paz-Ares L. Systemic chemotherapy in the management of malignant peritoneal mesothelioma. Eur J Surg Oncol. 2006;32:676–681.

Bridda A, Padoan I, Mencarelli R, Frego M. Peritoneal Mesothelioma: A Review. Medscape General Medicine. 2007;9(2):32.